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DDSの読み方は？

【DDS（デット・デット・スワップ）】

既存の借入金を劣後ローンとして借り換える手法です。劣後ローンとは、他の債務よりも債務弁済の順位が劣る借入金のことです。

DDSはDoctor of Dental Surgeryの略語で、DMDはDoctor of Medicine in DentistryまたはDoctor of Dental Medicineのラテン語版の略語です（どちらでも構いません）。資格は異なりますが、トレーニングと学位は実質的に同じです。

DDSの重要性は？

DDSは、薬の投与部位から作用発現部位に至るまで、薬物の体内動態を1つのシステムとして捉え制御することにより、薬の効用を高める一方で薬の量や投与回数、副作用を軽減し、患者のQOL向上に大きく貢献します。

常染色体優性遺伝であるが、子の世代のほうが症状が重くなるという表現促進現象を認める。軽症例では本症と気づかれていないことも多い。また、出生時より著明な筋力低下を示す先天型筋強直性ジストロフィーというやや特殊な病態もある。平均寿命は55歳程度とここ20年間改善がみられていない。

筋ジストロフィーの男女比は？

筋強直性ジストロフィー（以前は「筋緊張性ジストロフィー」と呼ばれていました）は大人では最も頻度の高い筋ジストロフィーです。主な症状はその名前の通り、筋強直現象（ミオトニー）と筋ジストロフィー（筋のやせや力の低下）です。優性遺伝形式をとり、患者さんの割合は男女ほぼ同数です。

原因はX染色体上のジストロフィン遺伝子変異で、これにより筋細胞の骨格タンパクであるジストロフィンの機能異常が生じ、筋線維に大小不同や脱落が生じる．遺伝子異常の多くはPCR法で迅速に検出できる．患児で診断が確定すれば、出生前診断も技術的には可能であるが、実地の差異は十分な倫理的配慮が望まれる．

筋ジストロフィーとALSの違いは？

筋萎縮性側索硬化症（ALS）と筋ジストロフィーは混同されがちですが、性質が異なります。筋萎縮性側索硬化症（ALS）は、運動神経に原因がある病気です。一方、筋ジストロフィーは遺伝子の変異によって筋肉の変性や壊死が生じます。症状が似ていても、原因や仕組みが違うことを理解しておきましょう。

ところが男性の場合はX染色体が1つしかないため、X染色体上のジストロフィン遺伝子に変異があるとジストロフィンは作られず（Y染色体上にはジストロフィン遺伝子がないため）発症します。そのため、デュシェンヌ型筋ジストロフィーは、主に男児にみられます。

ALS 何年で死ぬ？

人工呼吸器を使わない場合、病気になってから死亡までの期間はおおよそ2～5年です。なかには人工呼吸器を使わずにゆっくり10数年にわたって進行する経過をたどる例もある一方、1年ほどの速い経過で呼吸不全となる例もあります。

現時点で筋ジストロフィーに対する根本的な治療薬はありませんが、研究の進歩により新しい薬の開発が進められており、2020年にはエクソン・スキッピング治療薬ビルテプソ®が保険承認されました。複数の疾患で治験が進められており、今後も新規治療薬が出現することが期待されています。

By Andi Horseman